Краниостеноз

Краниостеноз - (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором - Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Наиболее частый тип краниостеноза - скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время  краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными  деформациями  его  и,  в редких случаях,  неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания,  и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

В основу классификации краниостенозов положено нарушение развития какого-либо шва черепа. Основные швы представлены на этом рисунке:

 

    

   

 

Типы краниосиностозов

   

 

    

  

Тип краниосиностоза

Пораженный краниальный шов

I Простые

Скафоцефалия ( долихоцефалия)

Лобная плагиоцефалия

Тригоноцефалия

Затылочная плагиоцефалия

 

Сагиттальный шов

Коронарный с одной стороны

Метопический

Лямбдовидный с одной стороны

II Сочетанные

Вариабельные

Брахицефалия

Туррибрахицефалия

 

Два шва

Двусторонний лямбдовидный

Двусторонний коронарный

  

    

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.

Схематично это выглядет так:

…………..

А результат непропорционального развития черепа отражен в таблице:

 

Таблица: Типы деформации свода черепа при краниосиностозах.

Синостозированный шов

Изменения свода черепа

Термин

Сагиттальный

Удлиненный, суженный череп

Скафоцефалия (долихоцефалия)

Двусторонний коронарный синостоз

Укороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая ПЧЯ

Брахицефалия

Метопический (лобный)

Клиновидной формы лоб или килевидный череп

Тригоноцефалия

Двусторонний лямбдовидный

Мелкая ЗЧЯ, проминирующая брегма

Туррицефалия

Односторонний коронарный

Одностороннее уплощение лобной кости, смещение верх глазницы на пораженной стороне, девиация носовой перегородки

Лобная плагиоцефалия

Односторонний лямбдовидный

Одностороннее уплощение затылочной кости

Затылочная плагиоцефалия

Все швы

Небольших размеров округлой формы череп

Пансиностоз

(микрокрания)

По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психо-моторном развитии, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.

Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.

 

Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.

 

Диагностика

 

На что следует обратить внимание родителям

 

  1. Необычная форма головы ребёнка
  2. Раннее закрытие большого родничка (до года), несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и девочек)
  3. Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психо-моторном развитии (см. Оценка уровня психомоторного развития ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

 

  • Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
  • Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях  - снижение остроты зрения)
  • Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
  • Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

 

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

 

  • Краниометрия (кефалометрия) – измерение стандартных и специальных антропометрических показателей черепа, индексов. Осуществляется при помощи измерительных инструментов (сантиметровой ленты, цефалометра) и при помощи специальных компьютерных программ на основании Sp-КТ –исследования.
  • УЗИ внутренних органов на предмет аномалий развития.
  • ЭХО - кардиографию  - выявляет аномалии развития сердечно-сосудистой системы (открытое овальное окно, дополнительные хорды в полостях сердца)
  • ЭКГ – выявляет нарушения ритма сердечных сокращений 
  • Ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи – выявляет нарушение венозного оттока крови из полости черепа и позволяет косвенно оценить и выявить признаки внутричерепной гипертензии.  

 

 

 

Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ)  - вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.

 

Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией, чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.

 

С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу

 

По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и 2. косметическое исправление аномальной формы черепа.

 

В случае сложных и синдромальных форм краниостеноза необходимо проведение дополнительных методов обследования, таких как – Ангиография, позволяющая выявить аномальные пути кровоснабжения головного мозга и черепа и оттока крови из полости черепа с целью спланировать оптимальную хирургическую тактику и уменьшить операционный риск.

Обязательно совместное обсуждение и планирование оперативного вмешательства с участием челюстнолицевых хирургов,

Изготовление трехмерной модели черепа методом стереолитографии

 

Когда диагноз «Краниостеноз» подтверждён и принято решение об операции, то следующий шаг родителей: Госпитализация

 

Операция:

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера краниостеноза. При этом хирургическая техника не стоит на месте, в последнее время стали широко применяться резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий вновь созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев - 1 года, времени, необходимого для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов. В случае синдромальных форм краниостенозов, с недоразвитием средней зоны лица применяются дистракционные аппараты, принцип действия которых основан на разработки Илизарова Г.А. и позволяет менять форму лицевого скелета до нормы.

 

Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующей патологии (не делающей оперативное вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и составляет, как правило, от 3-х часов.

 

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. Как правило, в течение 8-ми суток наблюдается в отделение, после чего снимаются швы и малыш выписывается домой.

 

После выписки домой        

          В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит как от формы краниостеноза, так и от возраста, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ