Фиброзная дисплазия

Фиброзная остеодисплазия [лат (textus) fibrosus фиброзная ткань, синоним: фиброзная дисплазия, болезнь Брайцева — Лихтенстайна, болезнь Джеффи — Лихтенстайна)

Частота заболевания до 22% всех новообразований лицевого скелета.

В основе данной патологии лежит извращение нормальной дифференцировки костной ткани с наличием в очаге структур костной ткани различной стадии дифференцировки.

Различают несколько вариантов остеодисплазии: монооссальную и полиоссальную формы, синдром Олбрайта и фиброзно-хрящевую дисплазию. В зависимости от характера поражения отдельных костей различают очаговую и диффузную формы.

Появление первых признаков заболевания возможно в разном возрасте и во многом зависит от формы фиброзной остеодисплазии

Начало заболевания чаще незаметное. Как правило, окружающие начинают отмечать некоторую асимметрию лицевого скелета и черепа, особенно это заметно при сравнении фотографий, сделанных раннее и в настоящее время.

Характерна так же, цикличность развития процесса, что связано с гормональными изменениями в организме в разные возрастные периоды ребёнка.

При продолжающемся росте дисплазии нарастает асимметрия, при том что кожа над области очага не изменяется. Вновь образованная ткань плотная при пальпации. При полиоссальной форме, когда поражаются не только кости черепа и лицевого скелета возникают деформации и в других костях скелета, возможны патологические переломы, как например при болезни Олбрайта. Для неё так же характерно наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях по типу "географической карты" и раннее, преждевременное, половое развитие. При прогрессировании фиброзной остеодисплазии основания черепа возможно появление офтальмологической симптоматики в виде снижения зрения и выпадения полей зрения и различной неврологической симптоматики.

 

Для диагностики заболевания необходимо эндокринологическое, офтальмологическое, неврологическое обследование и проведение Спиральной Компьютерной Томографии, для определения оптимальной зоны резекции дисплазии и изготовления индивидуального для каждого пациента имплантата с помощью стереолитографического моделирования.