Энцефалоцеле

Черепно-мозговые грыжи у детей встречаются в 1-5000 - 65000 новорожденных.

Наиболее частый тип грыж – грыжи свода черепа, они возникают в 80 % случаев, реже – синципитальные типы грыж -15%, самый редкий тип грыж - базальные 1,5 %.
 
По содержимому грыжевого мешка разделяют на:
 
  1. Менингоцеле – содержимое грыжевого мешка представлено мозговыми оболочками и ликвором
  2. Энцефаломенингоцеле (энцефалоцеле) - помимо мозговых обололочек в мешке содержатся мозговые структуры.
  3. Энцефалоцистоменингоцеле – к вышеперечисленному добавляется часть желудочковой системы.
 
Энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел, Гринберг) на:
 
I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры
 
II. Свода черепа:
A. межлобное
B. переднего родничка
C. межтеменное
D. височное
E. заднего родничка
 
III. Лобно-этмоидальное: т.н. синципитальное.:
A. носо-лобной: наружный дефект в области назиона
B. носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом
C. носо-орбитальной: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты
 
IV. базальное:
A. трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки
B. сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости
C. транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный
кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие)
D. фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю
орбитальную щель
 
V. ЗЧЯ: обычно содержит ткань мозжечка и желудочка
 

Этиология

 
Причина развития энцефалоцеле – дефект нервной трубки в период её формирования внутриутробно.
 
В ряде случаев энцефалоцеле сочетается с другими пороками развития и входит в состав различных синдромов.
 
Наиболее сложный тип черепно-мозговых грыж – базальное энцефалоцеле. Этот вариант энцефалоцеле редко проявляется грубыми внешними проявлениями. Иногда обращает на себя внимание утолщение переносицы, так называемый телеорбитизм. Возможно затруднение носового дыхания по причине выполнения носовой полости грыжевым мешком. Истечение прозрачной жидкости из носовой полости или по задней стенке глотки. Иногда первым проявлением заболевания может быть менингит.
 

Диагностика

 
На что следует обратить внимание родителям:
 
  1. Образование, часто мягкой консистенции, асимметричное в области переносицы, свода черепа.
  2. Широкая переносица, от минимального увеличения расстояниями между глазницами (телеорбитизм) до состояния гипертелоризма, асимметрия глазниц.
  3. Затруднение носового дыхания, иногда видимое при осмотре объёмное образование в носовой полости.
  4. Истечение прозрачной жидкости из носа, частое сглатывание ребёнком жидкости, менингиты.
 
При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:
 
Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательства и его сроки
 
ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи
 
Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
 
Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна (в запущенных
случаях - снижение остроты зрения)
 
Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
 
 
Необходимо проведение инструментальных методов обследования:
 
Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) – позволяет выявить дефект костей черепа, его размер, спланировать хирургическую операцию. В ряде случаев, при наличии ликвореи необходимо проведение КТЦГ – введение посредством люмбальной пункции контрастного вещества и последующим проведением SP-КТ в определённом положении. Это исследование позволяет выявить источник ликвореи.
 
Магнитно-резонансная томография - позволяет выявить содержимое грыжевого мешка, спланировать операцию.
 
Эндоскопическое исследование полости носа – позволяет определить объём энцефалоцеле, визуализировать грыжевые ворота, оценить анатомические отношения для планирования хирургической операции.
 
Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией (анестезией), чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.
 
С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ, МРТ необходимо обратиться к Нейрохирургу
 
Важно! Sp-КТ должно быть проведено всего черепа с толщиной срезов менее 3 мм, информация должна быть предоставлена на электронном носителе в DICOM формате. МРТ необходимо провести на аппарате не менее 1,5 Тесла. Информация так же быть предоставлена на электронном носителе в DICOM формате.
 
Когда диагноз «Энцефалоцеле» подтверждён и принято решение об операции, то следующий шаг родителей: Госпитализация
 

Операция

 
Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.
 
Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.
 
В случае небольших внутриносовых грыж возможна эндоскопическая операция.
 
При значительном дефекте основания черепа одномоментно проводится иссечение грыжевого мешка, пластика дефекта основания черепа, коррекция гипертелоризма в ряде случаев в комбинации с эндоскопическим эндоназальным этапом удаления грыжи и пластики грыжевых ворот.
 
Продолжительность операции зависит от варианта энцефалоцеле, возраста ребёнка, наличия сопутствующей патологии (не делающей оперативное вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и составляет, как правило, от 1 часа.
 
После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. Как правило, в течение 8-ми суток наблюдается в отделение, после чего снимаются швы и малыш выписывается домой.
 

После выписки домой

 
В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит как от формы энцефалоцеле, так и от возраста, в котором он был прооперирован.
 
Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.